VIÊM
MAO MẠCH DỊ ỨNG
Ts Bs Nguyễn Văn Đoàn
Bộ môn MDDU ĐHYHN
MỤC TIÊU
1. Nắm được triệu
chứng chính của bệnh
2. Chẩn đoán phân
biệt được với một số bệnh
3. Nắm được tiên
lượng bệnh
4. Nắm được một số
phương pháp điều trị thông thường
1. Vài nét về lịch sử
về hội chứng Schoelein – henoch
Lần
đầu tiên Heberden (1801) đã thông báo một trường hợp bệnh nhân 5 tuổi bị đau
bụng, nôn, ỉa phân đen, đau khớp, xuất huyết dạng chấm nốt ở hai chân và có máu
trong nước tiểu. Sau đó Willan đã mô tả trường hợp tương tự với tiêu đề
“purpura urticans”.
Năm
1837 Johann Schoelein mô tả tình trạng gọi là “peliosis rheumatica” với các
biểu hiện đau khớp, xuất huyết điển hình. 37 năm sau (1874) học trò cũ của
Schoelein là Eduard Henoch mô tả hội chứng mới gồm xuất huyết, đau bụng dữ dội,
ỉa phân đen ngoài những biểu hiện tương tự: thấp khớp ở các khớp cổ tay, bàn
ngón tay, cổ chân. Trontg lần tái bản thứ 8 sách giáo khoa của mình, Henoch cho
rằng viêm thận là một biến chứng của bệnh.
Những
năm 1895-1914 Osler đã công bố ở Anh nhiều bài báo về các biểu hiện của HSP có
liên quan đến các hiện tượng dị ứng như: phản ứng quá mẫn, hồng ban đa dạng và
bệnh huyết thanh, do đó thuật ngữ xuất huyết dạng phản vệ “anaphylactoid
purpura” được Frank đề nghị đã được sử dụng rộng rãi ở Mỹ, trong khi đó các tác
giả châu Âu và Nhật thích dùng tiêu đề theo tên người tìm ra và thuật ngữ “hội
chứng Schoelein- Henoch” thường được sử dụng cũng như tên gọi ban xuất huyết
Schoelein- Henoch (HSP) trở thành phổ biến và kinh điển. Osler cũng nhận ra
rằng những biểu hiện lâm sàng như đau bụng, xuất huyết, viên thận do hoại tử
các mao mạch nhỏ.
Năm
1948, Gairdner, một bác sĩ nhi khoa người Anh xếp hội chứng bệnh này vào trong
thư mục. Từ đó hội chứng Schoelein Henoch được chính thức công nhận.
Vào
những năm 1950, đặc điểm về mô học của viêm mạch hoại tử ở các mao mạch nhỏ
được mô tả gồm hiện tượng thâm nhiễm quanh mạch rất nhiều bạch cầu đa nhân
trung tính thoái hoá, nhưng tổn thương này không đặc hiệu vì là biểu hiện của
nhiều bệnh trong đó có HSP.
Năm
1969, Jean Berger phát hiện sự lắng đọng ở vùng gian mạch các phức hợp của IgA
trong bệnh thận do IgA tiên phát giống như viêm thận do HSP, vì vậy y học đã
dùng tên của tác giả này đặt cho thể bệnh tiên phát ở thận (bệnh Berger).
Năm
1973, Baart (vùng Faille - Kuyper) phát hiện lắng đọng IgA tại mao mạch của
vùng da tổn thương ở HSP. Vào năm 1980, Hélène Conley dùng kỹ thuật kháng thể
đơn dòng của chuột chống lại 2 lớp phụ của IgA ở người, phát hiện sự lắng đọng
gian mạch trong bệnh Berger và HSP chủ yếu là dưới lớp IgA1. Hai năm sau,
Sevenson thông báo sự xuất hiện đồng thời IgA và C3 trong các mạch của da, ruột
và các vùng gian mạch ở một người lớn bị HSP. Chính nhờ khả năng xác định kháng
thể gây bệnh trong mô và huyết thanh bằng kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang đã
phân loại một số viêm mạch nhỏ, phát hiện sự lắng đọng IgA tại mạch máu là một
dấu hiệu của Schoelein- Henoch.
2. Dịch tễ học
Tuổi:HSP
xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng chủ yếu ở trẻ em 2 - 16. Tỷ lệ mới mắc ở trẻ
0-14 tuổi là 13,5/1.000.000 tại thành phố Belfast (Irlande), 14 và 18/1.000.000
ở Đan Mạch, tỷ lệ này bằng 8,5/100000 tại Jordani, ở Pháp thì cao hơn =
21,75/1.000.000. Ở người lớn, tỷ lệ của HSP là 0,8/1.000.000 tại Đan mạch và
Pháp, và dưới 0,12/1.000.000 ở Anh. Tỷ lệ trẻ em/người lớn thay đổi từ 16 - 22.
Giới:Nhiều
tác giả cho rằng bệnh gặp nhiều ở nam hơn cả nữ, người lớn tỷ lệ giới tính cũng
giống như trẻ em: tỷ lệ nam/nữ = 1,5/1. Một số tác giả thông báo nam nữ có tỷ
lệ ngang nhau, nhưng theo một nghiên cứu của Nhật thì nữ lại chiếm ưu thế.
Mùa:Có
thể gặp các tháng trong năm nhưng hay xảy ra vào mùa đông xuân.
Chủng
tộc: Bệnh gặp ở mọi chủng tộc. Một số báo cáo lâm sàng gần đây cho thấy ở một
số nước như Anh, Pháp, Phần Lan, Nhật, Singapo, Đài Loan số lượng bệnh nhân gặp
nhiều so với Bắc Mỹ, Châu Phi. Tại Nam Mỹ số lượng bệnh nhân bị viêm cầu thận
do HSP hiếm gặp hơn trong khi đó, tỷ lệ bệnh nhân bị viêm cầu thận ở khu vực
này rất cao. Một số báo cáo gần đây cho rằng HSP cũng như bệnh thận IgA tiên
phát người da đen rất hiếm mắc. Sự khác nhau trên có thể do cả môi trường và
chủng tộc.
3. Mô bệnh học
Hội
chứng Schoelein- Henoch với biểu hiện viêm mạch với lắng đọng ưu thế IgA miễn
dịch trên các mạch nhỏ ở da, đường tiêu hoá, cầu thận và kết hợp với đau khớp
hoặc viêm khớp.
3.1. Hình ảnh mô bệnh
học trong tổn thương da
Tổn
thương ưu thế ở các mạch nhỏ và nhất là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch với
hình ảnh điển hình là viêm mạch Leucocytoclastic tại trung bì, biểu hiện bằng
sự kết hợp của các hình ảnh sau:
É Thâm nhiễm trong mạch và
quanh mạch các bạch cầu đa nhân trung tính thoái hoá và những mảnh vỡ của nhân
dạng bụi, còn gọi là “Leukocytoclasie”. Nếu tổn thương cũ hơn thì các bạch cầu
đa nhân trung tính nhanh chóng bị thay thế bởi các tế bào đơn nhân, lympho bào
và các đại thực bào.
É Hoại tử thành mạch dạng
Fibrin (màu Fibrin) với các mức độ khác nhau.
É Hồng cầu thoát mạch.
É Đôi khi có tắc nghẽn
mạch do sưng phù các tế bào nội mô gây ra.
É Đôi khi có phù trung bì,
hoại tử thương bì.
É Có thể thấy bạch cầu ái
toán lại các tổn thương mới.
Người
ta còn gọi hình ảnh trên là viêm mạch quá mẫn hoặc viêm mạch dị ứng.
Nghiên
cứu bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng IgA. C3, Fibrinogen ở
vị trí tổn thương da mới (trong 24h đầu), lắng đọng IgM và hiếm hơn là IgG. Tại
vùng da lành có thể gặp các tổn thương trên kèm theo lắng đọng IgA nhưng mức độ
nhẹ hoặc không có.
3.2. Hình ảnh vi thể
của tổn thương thận
Sinh
thiết thận cho phép xác định mức độ tổn thương thận và tiên lượng bệnh.
Bệnh
lý thận ở giai đoạn tiến triển thường gặp 2 tổn thương cơ bản sau:
É Tăng sinh các tế bào ở
mô gian mạch thành đoạn và ổ hoặc lan toả (không gặp trong trường hợp tổn
thương tối thiểu). Sự tồn tại của tăng sinh biểu mô là một yếu tố ổn định trong
viêm thận cầu thận do HSP. Trong đó: tổn thương ổ (focal) là tổn thương một số
chứ không phải toàn bộ cầu thận, tổn thương lan tỏa (difffuse) nghĩa là gần như
tất cả các cầu thận đều bị tổn thương và tổn thương đoạn (segmental) là trong
cầu thận bị tổn thương chỉ có một phần mao mạch bị tổn thương trái với tổn
thương ở toàn bộ cầu thận (global).
É Hình thành các liềm biểu
mô, các liềm biểu mô thường là tổn thương đoạn và chỉ thấy tổn thương nặng. Các
liềm biểu mô chủ yếu được tạo thành từ các tế bào biểu mô thuộc thành của cầu
thận, từ các đại thực bào, tế bào lympho B và các bạch cầu đa nhân trung tính.
Các liềm biểu mô ban đầu là các tế bào, sau đó các tế bào xơ hoá và cuối cùng
thành tổ chức xơ, sự có mặt của liềm biểu mô nếu trên 50% số lượng các cầu thận
thì tiến triển thường không thuận lợi và một nửa số đó có nguy cơ tiến triển
thường không thuận lợi và một nửa số đó có nguy cơ tiến triển thành suy thận
giai đoạn cuối.
Các
tổn thương ống kẽ thận tiến triển song song với tổn thương cầu thận và thường
quan sát thấy trong các tổn thương thận nặng.
Trên
kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện các lắng đọng lan toả IgA
gian mạch và/hoặc thành mao mạch, phối hợp với các lắng đọng IgG, IgM, C3,
fibrinogen còn các thành phần sớm của bổ thể như C1q, C4 thì không thấy.
Dựa
vào hình ảnh mô học có thể phân ra nhiều mức độ tổn thương thận theo cách phân
loại viêm thận HSP của tổ chức nghiên cứu quốc tế về bệnh thận ở trẻ em
(ISKDC).
É Giai đoạn I: Tổn thương
cầu thận tối thiểu
É - Giai đoạn II: Tăng
sinh mô gian mạch đơn thuần: ổ, lan toả
É Giai đoạn III: Tăng sinh
mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có các tổn thương đoạn (hoại tử
hoặc xơ hoá) < 50% các cầu thận: ổ, lan toả
É Giai đoạn IV: Tăng sinh
mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có các tổn thương đoạn (hoại tử
hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu thận: ổ, lan toả.
É Giai đoạn V: Tăng sinh
mô gian mạch + biến dạng hình liền và /hoặc có các tổn thương đoạn (hoại tử
hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu thận: ổ, lan toả.
É Giai đoạn VI: Viêm cầu thận
giả tăng sinh màng (glomérulonéphritepseudo - membranoproliférative).
Mức
độ nặng của tổn thương cầu thận được dựa trên % số cầu thận có tổn thương đoạn
và liềm và nó sẽ chia ra dưới giai đoạn tuỳ theo hiện tượng tăng sinh gian mạch
là ổ hay lan toả. Mối tương quan lâm sàng và bệnh học của phương pháp phân loại
này đã được kiểm tra bằng các nghiên cứu tiến cứu, tuy nhiên các tác giả ghi
nhận rằng giai đoạn VI không được coi là mức độ nặng nhất mà mức độ nặng của nó
được đánh giá tốt nhất theo tần số biến dạng liềm và xơ.
3.3. Tiêu hoá
Nội
soi dạ dày - tá tràng cho thấy xuất huyết màng nhày, viêm dày niêm mạc và những
đám hoại tử hoặc loét.
Tại
niêm mạc hỗng tràng có thể lắng đọng IgA, C3, ít lắng đọng IgG và Properdin,
phối hợp với thâm nhiễm lympho, hiếm khi thấy viêm mạch Leucocytoclastic.
4. Nguyên nhân và cơ
chế bệnh sinh
4.1. Nguyên nhân
Nguyên
nhân của HSP đến nay chưa rõ, thường khởi phát sau một nhiễm trùng đường hô hấp
trên vài tuần trước khi bệnh bắt đầu. Sự phát hiện liên cầu trong họng và sự tăng
tỷ lệ streptolysine O góp phần cơ chế sinh bệnh của liên cầu khuẩn. Ngoài ra,
một số vi khuẩn khác cũng bị nghi ngờ là nguyên nhân như: tụ cầu, trực khuẩn
lao, varicella, adenovirus, nấm ….
Một
số bệnh nhân sau khi dùng thuốc, tiêm phòng vaccin, côn trùng đốt.
4.2. Cơ chế bệnh sinh
Qua
một số nghiên cứu thực nghiệm trên mô hình động vật và các quan sát ở người cho
thấy rằng phức hợp miễn dịch như là cơ chế chủ yếu trong biểu hiện của các bệnh
viêm mạch nhỏ, tuy nhiên sự khu trú PHMD lưu hành ở các vị trí mạch đặc biệt
của các bệnh vẫn còn là suy đoán. Sự phát hiện lắng đọng PHMD chứa IgA, C3, ít
lắng đọng IgG và properdin tại các vùng gian mạch ở mao mạch da, hỗng tràng của
các trẻ em bị viêm thận do HSP kết hợp với các quan sát thấy nồng độ IgA huyết thanh
tăng trong giai đoạn cấp của bệnh, các kết quả thu được này góp phần giải thích
căn nguyên miễn dịch.
Mô
hình động vật: Một bệnh giống HSP đó là Purpura hemorrhagica được quan sát thấy
ở ngựa ngay một một nhiễm trùng đường hô hấp trên do Streptococcus equi. Bệnh
này bao gồm một xuất huyết trên da với hiện tượng viêm mạch Leucocytoclastic,
thường có viêm cầu thận, tăng IgA huyết thanh và xuất hiện PHMD lưu hành mà
thành phần bao gồm các kháng nguyên của Streptococcus equi và các IgA đặc hiệu.
PHMD
chứa IgA: Vào năm 1971 Trygstad và Stiehm đã quan sát thấy sự tăng IgA huyết
thanh liên quan đến dưới lớp IgA1 ở 50% số bệnh nhân trẻ em của họ. Hai ông
cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sàng giữa hội chứng HSP với các bệnh lý cầu
thận trên thực nghiệm trong đó có bệnh thân do IgA tiên phát, sự giống nhau này
đã dẫn đến giả thiết cho rằng HSP dường như là một bệnh có liên quan đến lắng
đọng PHMD chưa IgA 1 ở các mạch máu và ở cầu thận.
4.3. Liên quan giữa hội
chứng HSP và bệnh thận do IgA tiên phát (bệnh Berger)
HSP
vô căn mãn tính và bệnh Berger được một số tác giả cho là những thể khác nhau
của cùng một bệnh, trên thực tế chúng có các điểm giống nhau làm cơ sở lập luận
thuận lợi cho kết luận này, đó là:
Dấu
hiệu tổn thương thận trên lâm sàng tương đối giống nhau. Người ta đã ghi nhận
một số trường hợp xuất hiện một đợt cấp hệ thống của HSP sau nhiều năm tiến
triển bệnh Berter.
Mô
bệnh học ở thận giống hệt nhau:
Các
bất thường miễn dịch giống nhau:
É Tăng IgA huyết thanh
É Lắng đọng mô gian mạch
IgA (dưới lớp IgA1)
É Xác định được PHMD chứa
IgA
É Xuất hiện yếu tố dạng
thấp mà bản chất là IgA.
É Tăng số lượng lympho B –
sIgA tuần hoàn và sự sản xuất IgA in vitro của các tế bào này trong cả 2 bệnh.
Khả
năng tái phát bệnh ở thận ghép gặp trong cả 2 bệnh.
Trong
cả 2 bệnh đều gặp lắng đọng IgA, bổ thể tại mạch của vùng da lành.
HSP
và bệnh Berger đôi khi cùng xảy trong một gia đình với nhóm HLA giống nhau.
5. Triệu chứng.
HSP
là một bệnh hệ thống, triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau nhiễm trùng đường hô hấp
trên với các biểu hiện: mệt mỏi, sốt nhẹ, rối loạn tiêu hoá, tiếp đó là ban đặc
hiệu và các triệu chứng lâm sàng khác.
5.1. Lâm sàng
Biểu hiện ở da
Dấu
hiệu ngoài da là triệu chứng đầu tiên gặp trên 50% các trường hợp ở giai đoạn
tiến triển.
Vị
trí: mặt duỗi tứ chi, quanh 2 mắt cá trong và ngoài, đùi, mông, cánh tay, cẳng
tay. Hiếm gặp ở thân mình, đôi khi ở tai, ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngoài.
Tính
chất:
É Không ngứa
É Tổn thương là ban xuất
huyết do thành mạch có dạng chấm, nốt, thường là gờ cao hơn mặt da (do thâm
nhiễm) có thể có mày đau, bọng nước hoặc bầm máu và ban hoại tử.
É Tổn thương bị ảnh huởng
bởi tư thế đứng (tăng lên bởi tư thế đứng).
É Có thể phát hiện phù:
phù mềm, ấn lõm thường khu trú ở da đầu, vùng quanh hố mắt, tai, mu tay, mu
chân, gót, đôi khi ở bộ phận sinh dục. Phù hay gặp ở trẻ nhỏ.
É Tổn thương có tính đối
xứng.
Biểu hiện tai khớp
Gặp
trong 75% các trường hợp và là dấu hiệu mở đầu trong khoảng 25%.
Vị
trí: Các khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết : cổ chân, gối, khuỷu, hiếm
khi ở cổ tay và bàn tay. Vai, ngón chân và cột sống cũng có khi bị ảnh hưởng.
Tính
chất:
É Đau khớp, viêm khớp mức
độ trung bình, hạn chế cử động.
É Tổn thương thường đối
xứng.
É Phù quanh khớp, đôi khi
đau gân phối hợp.
É Tổn thương khớp được
điều trị khỏi trong vài giờ hoặc vài ngày nhưng có thể tái phát.
É Không làm biến dạng
khớp.
É Tổn thương cơ có thể
thấy, sinh thiết cơ có thể phát hiện các tổn thương hoại tử trên một động mạch
cơ.
Tiêu hoá
Gặp
trong 37–66% các trường hợp, đôi khi là khởi đầu của bệnh.
Đau
bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vào, có thể đau thượng
vị lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn và buồn nôn.
Kéo
dài vài giờ hoặc vài ngày, hay tái phát.
Xuất
huyết hoá có biểu hiện nôn ra máu, ỉa phân đen hoặc phân máu. Xuất huyết này có
thể kéo dài trong nhiều ngày kèm theo đau bụng dữ dội.
Biến
chứng trầm trọng nhất của tổn thương đường tiêu hoá có thể quan sát thấy trong
5% các trường hợp là lồng ruột cấp và thường ở vị trí hồi - hồi tràng.
Có
thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại tràng, giãn đại tràng.
Có
thể viêm tuỵ cấp.
Tổn thương thận
Gặp
trong 25 - 50% trong giai đoạn cấp.
Đái
máu đại thể hoặc vi thể, protein niệu, trường hợp protein niệu kéo dài thường
phối hợp với đái máu vi thể, đôi khi có bạch cầu niệu mà không có nhiễm trùng.
Xuất
hiện sớm sau 1 đến vài tuần hoặc muộn hơn một vài biểu hiện khởi phát khác.
Hội
chứng thận hư không đơn thuần có các biểu hiện:
É Protein niệu > 3g/24h
ở người lớn và > 40mg/m2 cơ thể/h ở trẻ em.
É Phối hợp với albumin máu
< 30g/l.
É Dấu hiệu không đơn thuần
biểu hiện bằng sự tăng huyết áp và /hoặc suy thận.
Hội
chứng viêm thận cấp cũng có thể gặp (được xác định bằng sự xuất hiện đái máu và
protein niệu < 3g/24h ở người lớn, < 40mg/m2/h ở trẻ em đồng thời có thể
có hoặc không suy thận và tăng huyết áp phối hợp.
Một
số trường hợp trẻ em có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh, biểu hiện lâm
sàng như sau: Protein niệu số lượng nhiều một cách không ổn định, đái máu và cơ
bản là sự hư hỏng nhanh chóng phần lớn chức năng thận. Những bệnh nhân có hội
chứng này thì có tiên lượng rất xấu.
Suy
thận mãn là dấu hiệu nặng của bệnh.
Triệu chứng tại các cơ quan khác: ít gặp
hơn.
Viêm
tinh hoàn: tinh hoàn đau và sưng, thường tự khỏi sau vài ngày.
Tim:
có thể gặp các biểu hiện tổn thương.
É Viêm cơ tim, viêm màng
ngoài tim.
É Nhồi máu cơ tim trên
động mạch vành bình thường có liên quan đến các viêm mạch nhỏ của cơ tim.
É Rối loạn nhịp tim.
É Suy tim sung huyết do
HSP.
Phổi:
É Xuất huyết trong các phế
nang là biến chứng rất hiếm trong HSP nhưng rất nặng. Dấu hiệu này không bao
giờ là triệu chứng mở đầu của bệnh.
É Tràn dịch màng phổi tơ
huyết và xuất huyết.
Biểu
hiện hệ thần kinh trung ương.
É Có thể chỉ là đau đầu
hay rối loạn hành vi.
É Trường hợp nặng hơn:
chảy máu màng não, co giật hoặc hôn mê.
Mắt:
Viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở một số bệnh nhân.
5.2. Cận lâm sàng
Công
thức máu: Số lượng hồng cầu bình thường, số lượng bạch cầu đa nhân trung tính
tăng, có thể tăng bạch cầu ái toan, số lượng tiểu cầu bình thường.
Thời
gian máu chảy máu đông bình thường.
Máu
lắng tăng > 20mm.
Nồng
độ IgA huyết thanh tăng gặp trong khoảng 50% các trường hợp.
Bổ
thể bình thường, hoặc tăng trong đợt cấp.
6. Chẩn đoán
6.1. Chẩn đoán xác định
Dựa
vào lâm sàng là chủ yếu, dựa vào các triệu chứng đầy đủ và điển hình như: Ban
xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu hiện tiêu hoá, thận.
Mặc
dù như vậy, chẩn đoán đôi khi khó khăn khi các triệu chứng xuất hiện kín đáo
hoặc không đầy đủ.
Năm
1990 hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đưa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng
Schoelein - Henoch :
É Ban xuất huyết thành
mạch.
É Tuổi < 20 khi bắt đầu
bệnh
É Đau bụng: lan toả tăng
lên sau các bữa ăn, thiếu máu đại tràng với thường xuyên ỉa ra máu.
É Hình ảnh viêm mạch
leucocytoclastic trên sinh thiết da.
Bệnh
nhân được chẩn đoán HSP nếu có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên.
6.2. Chẩn đoán phân
biệt
Cần
chẩn đoán phân biệt trong các trường hợp biểu hiện ban đầu không điển hình hoặc
ở các thể đơn triệu chứng.
Ban
xuất huyết cần phân biệt với:
É Xuất huyết do nhiễm
trùng: nhiễm trùng huyết do não mô cầu: biểu hiện rất cấp tính, triệu chứng nhiễm
trùng rầm rộ, rối loạn các yếu tố đông máu (biểu hiện đông máu nội mạch lan
toả), tình trạng chung rất nặng.
É Xuất huyết giảm tiểu
cầu: số lượng tiểu cầu giảm.
É Luput ban đỏ hệ thống:
nếu ban kết hợp với đau khớp.
É Viêm nút quanh động
mạch: biểu hiện ngoài da khác với HSP, ngoài ra có các dấu hiệu thần kinh ngoại
vi.
Viêm
khớp cần phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sàng chủ yếu là ban ở niêm
mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi.
Biểu
hiện bụng: cần phân biệt với các cấp cứu ngoại khoa và đôi khi một mở bụng thăm
dò là cần thiết để không tiến triển thành lồng ruột hoặc viêm phúc mạc.
Thận:
phân biệt với viêm thận do liên cầu trong trường hợp tăng tỷ lệ Streptolysin O
và tìm thấy liên cầu ở thanh quản.
7. Tiến triển và tiên
lượng
Da
Tổn
thương da thường kéo dài 2 – 3 tuần sau đó mờ dần đi vào có thể tái phát vài
đợt mới, các đợt nối tiếp nhau kéo dài khoảng 3 tháng hoặc có thể lâu hơn kể từ
khi bắt đầu phát bệnh.
Khớp
Các
triệu chứng về khớp xuất hiện thoáng qua và mất đi không để lại di chứng.
Tiêu hoá
Triệu
chứng mở đầu và đôi khi là biến chứng nguy hiểm như lồng ruột, tắc ruột thủng
ống tiêu hoá, giãn đại tràng có trường hợp phải cấp cứu ngoại khoa.
Thận
Đa
số là khỏi hoàn toàn, một số ít tiến triển thành suy thận mãn là giai đoạn cuối
cùng của các loại tổn thương thận. Do đó, mức độ nặng của tổn thương thận là
yếu tố quyết định tiên lượng của bệnh
Biểu
hiện thận chung của HSP trên lâm sàng là:
É Hồng cầu niệu hoặc
Protein niệu hay gặp hơn là cả 2, trong đó 20% gặp đái máu đại thể.
É Một số trường hợp biểu
hiện viêm thận cấp với triệu chứng: thiểu niệu, phù, tăng huyết áp, Nitơ phi
protein như Ure và Creatinin trong máu tăng cao.
Khoảng
10% các trường hợp có tổn thương thận với hội chứng thận hư là dấu hiệu tiến
triển không thuận lợi
Bệnh
nhân có tiên lượng nặng (nguy cơ tiến triển thành suy thân mãn):
É Hội chứng thận hư hoặc
chủ yếu là có Protein niệu quá 1g/24h trên lâm sàng.
É Chức năng thận bị suy
giảm một cách nhanh chóng ngay từ đầu.
É Tuổi > 50, tăng huyết
áp.
É Trên vi thể tăng sinh tế
bào cả trong và ngoài mạch với biến dạng hình liềm kèm theo, hoặc giai đoạn IV,
V theo phân loại về mô học của ISKDC.
Suy
thận mãn giai đoạn cuối là tiên lượng nghiêm trọng nhất.
8. Điều trị
Không
có liệu pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị triệu chứng, các biện pháp
điều trị bao gồm:
Nghỉ ngơi
Nghỉ
ngơi 1- 2 tháng
Ăn
nhẹ (chia nhiều bữa, hạn chế chất xơ) nhất là các trường hợp có biểu hiện ở hệ
tiêu hoá.
Giảm đau và kháng viêm không steroid
Giảm
đau (paracetamol và dẫn chất) : Sử dụng trong các trường hợp đau khớp, đau cơ,
sốt.
Kháng
viêm không steroid: Sử dụng để điều trị đau khớp nhiều không đáp ứng với giảm
đau thông thường. Không dùng trong các trường hợp có biểu hiện tiêu hoá phối
hợp.
Corticosteroides
Tác
dụng tốt với các rối loạn tiêu hoá, biến chứng hệ thống thần kinh trung ương,
phù mô, đau khớp, hội chứng thận hư.
Liều
dùng: Prednisolon 1 - 2mg/kg cân nặng/ngày trong 3 – 4 tuần sau đó dùng cách
ngày hoặc giảm dần liều. Có thể dùng đơn độc hoặc kết hợp với các thuốc ức chế
miễn dịch khác. Với các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm cầu thận có
hội chứng thận hư có thể dùng bolus corticoid liều 500 - 1000mg Methyl
prednisolon /24h trong 3 ngày liên tiếp sau đó giảm xuống liều thông thường
2mg/kg/24h và giảm dần liều, phương pháp này có tác dụng tốt làm cải thiện các
triệu chứng trên lâm sàng cũng như trên vi thể, giảm tổng liều corticoid cũng
như thời gian nằm viện.
Cần
phải lưu ý các tác dụng phụ của corticoid như hội chứng giả Cushing, tăng huyết
áp, phù do giữ muối và nước, đái tháo đường, nhiễm khuẩn, rậm lông…
Các thuốc ức chế miễn dịch
Dùng
trong các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm thận cầu thận có tăng sinh
ngoài mạch ảnh hưởng tới > 75% số cầu thận.
Các
chế phẩm hay được dùng đó là Azathioprin liều 3- 4mg/kg/24h phối hợp với
corticoides giảm dần liều trong 6 tháng đến 1 năm, hoặc có thể dùng
Cyclophosphamid.
Kháng sinh
Penicillin
đôi khi tác dụng tốt trong trường hợp có nguyên nhân là nhiễm khuẩn liên cầu.
Ghép thận
Áp
dụng cho các trường hợp suy thân giai đoạn cuối tuy nhiên có tái phát lại viêm
thận do HSP ở một số trường hợp bệnh nhân đã được ghép thận.
Các biện pháp khác
Được
sử dụng cho dù hiệu quả chưa rõ ràng:
É Lọc huyết tương.
É Kháng Histamin được dùng
nhưng hiệu quả chưa được chứng minh.
É Thuốc chống co thắt dùng
bổ sung trong các trường hợp tổn thương hệ tiêu hoá.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Tiếng Việt
1. Trần Ngọc Ân (1978), “Biểu
hiện khớp trong bệnh Schoelein- Henoch”, Bệnh thấp khớp, Nhà xuất bản Y học, Hà
Nội, Tr. 311 – 314.
2. Trịnh Thị HảI Châu(2001),
“Một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của người bệnh Schoelein- Henoch tại
Khoa Dị ứng-MDLS Bệnh viện Bạch Mai”. Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú các
bệnh viện, Hà nội.
3. Lưu Phương Lan (2001) “ Một
số kết quả bước đầu nghiên cứu tình hình hội chứng Schoelein- Henoch tại Khoa
Dị ứng-MDLS Bệnh viện Bạch Mai”. Luận văn tốt nghiệp bác sỹ Y khoa, Hà nội.
4. Lâm Thị Vinh, Phan Thị Minh
Hương, Trần Văn Huy (2000), “Schoelein – Henoch và thương tổn niêm mạc tá tràng”,
Y học thực hành, số 5 (381), Tr. 25 – 27.
5. Lê Thị Tiến Vinh (1997),
“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và bước đầu đánh giá kết quả điều trị
bệnh viêm cầu thận Schoelein- Henoch” Luận văn bác sĩ chuyên khoa II, Hà Nội.
Tiếng Anh – Tiếng Pháp
6. Appel G.B., Radhakrishnan J.,
D’ Agati V. (2000), “Schoelein-Henoch purpura”, in: Brenners B.M (eds). Brenner
& Rector’s The kidney, 6th edition, Vol 2, W.B Sanunders Company, pp. 1379
– 1381.
7. Coppo R., Amore A., Gianoglio
B. (1999), “Clinical features of Henoch-Schoelein purpura”, Ann Med Interne,
150 (2), pp. 143 – 50.
8. Foster B.J., Bernard C.,
Drummond K.M., et al (2000), “Effective therapy for severe Henoch – Schoelein
purpura nephritis with prednisone and azathioprine: a clinical and
histopathologic study”, J Pediatr, 136(3), pp. 370 – 375.
9. Habif T.P., (1990),
“Leukocytoclastic vasculitis”, in: Clinical Dermatology, 2nd edition, Mosby,
pp. 462 – 466.
10. Haycock G.B. (1998), “The nephritis of
Henoch-Schoelein purpura”, in: Davison A.M., Cameron J.S., Grunfeld J.P., et al
(eds), Oxford textbook of CLINICAL NEPHROLOGY, 2nd edition, volume 2, Oxford
University Press, pp. 558 – 578.
11. Jennette.J.C., Falk R.J (1997), “Small – Vessel
Vasculitis” N.Engl.J.Med., 337 (21), pp. 1512 – 1522.
12. Lin S.J., Hung J.I. (1998), “Henoch – Schoelein
purpura in Chinese children and adults”, Asian Pac J Allergy Immunol, 16(1),
pp. 21 – 25.
13. Nathan K. Gunasekaran T.S., Berman J.H. (1999),
“Recurrent gastrointestinal Henoch -Schoelein purpura”. J Clin Gastroenterol,
29 (1), pp. 26.
14. Rabinowitz L.G. (2000), “Henoch-Schoelein Purpura”,
Textbook of pediatric Dermatology, 1st edition, pp. 1164 – 1568.
15. Rieu P., Noel L. H. (1999), “ Henoch – Schoelein
nephritis in children and adults. Morphological features and
clinicophathological correlation”, Ann Med Interne (Paris), 150(2), pp. 151 –
159.
16. Rostoker G. (2000), “Purpura rhumatoide (Syndrome de
Schoelein – Henoch”, in: Kahn M.F., Peltier A.P., Meyer O., et al. (eds),
Maladies et Syndrome systemiques. Medecine – Sciences – Frammarion, pp. 801 –
836.
17. Rundles C.C. (1996), “Disorders of the IgA System”,
in: Damjanov I., Lider J., eds, Immunologic Disorders in Infants &
Children, 4th edition, W.B. Saunder company, pp. 423 – 426.
18. Sticca M., BarcaS. Spallino L., et al. (1999),
“Schoelein-Henoch syndrom: cilincal – epidemiological analysis of 98 cases”,
Pediatr Med Chir, 21 (1), pp. 9 – 12.
19. Szer I.S. (2000), “Henoch – Schoelein Purpura”, in:
Klippel J.H., Dieppe P.A. (eds), Rheumatology, 2nd editon, Mosby, pp. 7 (28.1 –
28.4)
