HỘI CHỨNG RAYNAUD

HỘI CHỨNG RAYNAUD

1. Đại cương

Trong luận án của mình, Raynaud đã mô tả “hiện tượng” xảy ra trên các mạch máu xuất phát từ các rối loạn vận mạch. Ngày nay người ta dùng danh từ “hội chứng” dành cho những thể bệnh có nguyên nhân và danh từ “bệnh “ cho những thể mà nguyên nhân chưa rõ hoặc chưa tìm được.

Hiện tượng Raynaud (Raynaud’s phenomenon)

Hiện tượng Raynaud đặc trưng bởi sự thiếu máu cục bộ nhiều giai đoạn ở các đầu ngón tay, ngón chân, biểu hiện lâm sàng điển hình bằng những triệu chứng như sự ngất rồi tiến đến ngạt thở của các đầu ngón: ngón tay bỗng nhiên trắng bệch như ngà voi, lạnh, khó cử động, khó tiếp xúc. Pha này kéo dài trong vài phút. Sau đó màu da sẽ trở nên tím xanh, vẫn lạnh, có cảm giác tê bì. Rồi chỉ vài phút sau ngón tay đỏ hồng trở lại.

Điều kiện thuận lợi khởi phát cơn là tiếp xúc thời tiết lạnh hay những vật lạnh. Stress xúc cảm cũng có thể thúc đẩy hiện tượng này. Hiện tượng trắng tái của các ngón là hậu quả của sự co thắt các động mạch đầu ngón. Các mao mạch và tĩnh mạch vẫn giãn ra suốt trong pha thiếu máu cục bộ, và máu bị khử oxy tạo nên hiện tượng tái xanh. Khi được sưởi ấm trở lại, dòng máu vào các động mạch và mao mạch ngón tăng lên đột ngột. Sự “sung huyết phản ứng” này làm cho ngón tay chuyển màu đỏ tươi, đồng thời bệnh nhân còn có cảm giác nhịp đập và đau.

Hiện tượng Raynaud có thể không điển hình bằng phản ứng màu ba pha như trên, có thể gặp:

É    Cơn ngất “trắng” đơn thuần.

É    Cơn ngất “xanh”, toàn tím, xảy ra sau nhiều cơn ngất “trắng” .

É    Cơn “trung gian” là giữa hiện tượng “trắng” và “xanh” , đồng thời xảy ra trên một ngón.

Hình thái tiến triển

Thể lành tính: Rất thường gặp. Đó là kiểu giản đơn, các cơn xuất hiện xa nhau, thường vào mùa đông. Sau vài chục năm, trương lực và dinh dưỡng ngón vẫn bình thường.

Thể nặng: hiếm, các cơn xảy ra liên tiếp và chóng biến đổi để đi tới biến chứng là:

É    Xơ da đầu ngón, cơ và xương cũng bị ảnh hưởng (ngón tay vát)

É    Loét đầu ngón để lại sẹo chai

É    Hoại thư đốt ba, đốt hai ngược lên dần.

2. Sinh lý bệnh học

Hiện nay người ta chấp nhận cơ chế của hiện tượng Raynaud là do đáp ứng co mạch quá mức của hệ giao cảm, gây ra thiếu máu cục bộ nhiều giai đoạn. Giả thuyết này được củng cố nhờ việc sử dụng các thuốc ức chế alpha-adrenergic có hiệu quả tốt trong việc giảm cường độ và tần số hiện tượng Raynaud trên một số bệnh nhân. Có thể do sự phản ứng quá mức của hệ giao cảm khi gặp lạnh, nhưng cũng có thể do tác động cộng hưởng trên các bệnh lý mạch máu ngoại biên có sẵn.

Hiện tượng Raynaud được chia thành hai loại: Nguyên phát, còn gọi là bệnh Raynaud, nguyên nhân gây bệnh không rõ; và thứ phát, hay Hội chứng Raynaud, hậu quả của một số bệnh lý gây co thắt mạch máu.

3. Nguyên nhân

3.1. Bệnh Raynaud nguyên phát

Mọi hiện tượng Raynaud đều phải tìm nguyên nhân. Bệnh Raynaud được xác định sau khi đã loại trừ tất cả các nguyên nhân có thể có. Hơn 50% hiện tượng Raynaud là do bệnh Raynaud. Phụ nữ có tỷ lệ mắc cao gấp 5 lần so với nam giới, thường ở người 20 – 40 tuổi, ngón tay bị nhiều hơn ngón chân (ngón chân chỉ chiếm 40% trường hợp). Pha “trắng” thường chỉ có ở 1 hoặc 2 đầu ngón tay, sau đó mới lan ra toàn bộ các ngón. Hiện tượng Raynaud ở ngón chân thường theo sau ngón tay, nhưng đôi khi cũng xảy ra đơn thuần. Một vài trường hợp hiếm gặp có rối loạn vận mạch ở dái tai, chóp mũi đi kèm. Hiện tượng Raynaud hay xảy ra trên bệnh nhân bị chứng đau nửa đầu hay đau thắt ngực biến thái. Điều này gợi ý rằng thường phải có một yếu tố khởi phát gây cơn co thắt mạch máu.

Kết quả thăm khám lâm sàng thường hoàn toàn bình thường.; mạch quay, trụ và mạch chân cũng bình thường. Các ngón tay, ngón chân có thể lạnh và xuất mồ hôi quá mức trong cơn; cứng bì ngón (sclerodactyly) xuất hiện khoảng 10% trường hợp với dày và căng mô dưới da. Không có chỉ định chụp mạch máu đầu ngón.

Nói chung, trên các bệnh nhân bệnh Raynaud, hiện tượng Raynaud thường xảy ra nhẹ. Ít hơn 1% bị hủy một phần ngón. Sau khi chẩn đoán, 15% diễn tiến cải thiện tự nhiên, còn 30% tiến triển.

3.2. Các nguyên nhân thứ phát của hiện tượng Raynaud

Xơ cứng bì: Hiện tượng Raynaud xuất hiện đến 80 – 90% bệnh nhân bị xơ cứng hệ thống (xơ cứng bì: scleroderma) và có triệu chứng trong 30% trường hợp. Đôi khi bệnh nhân chỉ có hiện tượng Raynaud đơn thuần trong 15-20 năm sau đó mới phát xơ cứng bì. Bất thường mạch máu đầu ngón cũng góp phần vào sự tiến triển hiện tượng Raynaud trên các bệnh nhân này. Loét đầu ngón do thiếu máu cục bộ có thể tiến triển đến hoại thư và tự hoại.

Lupus đỏ hệ thống: Khoảng 20% bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) có hiện tượng Raynaud. Đôi khi thiếu máu cục bộ dai dẳng có thể gây loét và hoại tử các ngón. Trong hầu hết các trường hợp nặng, các mạch máu nhỏ bị tắc nghẽn do viêm nội mạc động mạch tăng sinh.

Viêm cơ bì hoặc viêm đa cơ: hiện tượng Raynaud có khoảng 30% số bệnh nhân, thường phát triển trên bệnh nhân viêm khớp dạng thấp và có lẽ liên quan đến sự tăng sinh nội mạc động mạch đầu ngón.

Xơ vữa động mạch đầu chi cũng là một nguyên nhân phổ biến của hiện tượng Raynaud trên các bệnh nhân nam hơn 50 tuổi.

Sự tắc nghẽn do viêm mạch huyết khối ở người trẻ cũng cần phải được xem xét, đặc biệt ở người nghiện thuốc lá. Triệu chứng khởi phát bằng cơn tái xanh do lạnh ở chỉ 1 hoặc 2 ngón. Huyết khối hay thuyên tắc: Đôi khi hiện tượng Raynaud xảy ra sau một tắc nghẽn cấp tính do huyết khối hay thuyên tắc các động mạch lớn hay trung bình.

Hội chứng ngực thoát: Một số bệnh nhân bị hội chứng này xuất hiện hiện tượng Raynaud khi áp lực nội mạch giảm, hoặc do kích thích các sợi giao cảm ở đám rối cánh tay, hoặc do cả hai.

Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát: thể hiện sự bất thường thần kinh thể dịch ảnh hưởng lên cả tuần hoàn phổi lẫn tuần hoàn ở đầu ngón.

Một số rối loạn về máu : sự kết tủa của protein huyết tương do lạnh, tăng độ nhớt máu, tăng kết tập hồng cầu và tiểu cầu có thể xảy ra trên bệnh nhân có ngưng kết tố lạnh (cold agglutinin), cryoglobulin huyết, cryofibrinogen huyết. Tăng độ nhớt máu có thể đi kèm với hội chứng tăng sinh tủy, cũng cần phải được xem xét đánh giá ban đầu ở các bệnh nhân có hiện tượng Raynaud.

Hiện tượng Raynaud cũng hay xảy ra trên các bệnh nhân sử dụng các dụng cụ lao động gây rung tay nhiều, như cưa dây hoặc búa khoan. Tần suất hiện tượng Raynaud cũng xuất hiện nhiều trên các nghệ sĩ chơi piano hoặc các thư ký đánh máy. Tổn thương tay do shock điện và các thương tổn do lạnh cũng có thể làm hiện tượng Raynaud xuất hiện muộn.

Nhiều thuốc điều trị cũng có liên quan hiện tượng Raynaud, như các chế phẩm ergot, methysergide, ức chế beta, và các hóa trị liệu như: bleomycin, vinblastine, cisplatin.

4. Điều trị và phòng bệnh

Hầu hết các bệnh nhân bị hiện tượng Raynaud ở mức độ nhẹ và trung bình, cần được tư vấn mặc quần áo đủ ấm và tránh các tiếp xúc lạnh không cần thiết. Có thể dùng găng tay, giữ ấm thân mình, đầu, bàn chân để ngăn ngừa các phản xạ co mạch quá mức.

Các ca nặng cần phải điều trị bằng thuốc, như ức chế kênh calcium, nhất là nifedipine và diltiazem, có thể giảm tần số và độ nặng của hiện tượng Raynaud. Thuốc ức chế giao cảm như Reserpine, có thể làm cải thiện dòng máu dinh dưỡng đến đầu ngón, và một số bệnh nhân dùng thuốc này lâu dài cho kết quả khá tốt. Một số thuốc ức chế giao cảm khác, như methyldopa, guanethidine, và phenoxybenzamine có thể hữu ích trên một số bệnh nhân. Một số nghiên cứu cho thấy việc sử dụng dài hạn các chế phẩm nguồn gốc thảo dược có tác dụng giãn mạch, cải thiện tuần hoàn ngoại vi (như chiết xuất Ginkgo biloba) có thể ngăn ngừa, làm giảm cường độ và tần số cũng như cải thiện các triệu chứng của hiện tượng Raynaud. Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm có thể hữu ích trong một số trường hợp nhưng thường chỉ tạm thời.