VIÊM MAO MẠCH DỊ ỨNG

VIÊM MAO MẠCH DỊ ỨNG

Ts Bs Nguyễn Văn Đoàn

Bộ môn MDDU ĐHYHN

MỤC TIÊU

1.        Nắm được triệu chứng chính của bệnh

2.        Chẩn đoán phân biệt được với một số bệnh

3.        Nắm được tiên lượng bệnh

4.        Nắm được một số phương pháp điều trị thông thường

1. Vài nét về lịch sử về hội chứng Schoelein – henoch

Lần đầu tiên Heberden (1801) đã thông báo một trường hợp bệnh nhân 5 tuổi bị đau bụng, nôn, ỉa phân đen, đau khớp, xuất huyết dạng chấm nốt ở hai chân và có máu trong nước tiểu. Sau đó Willan đã mô tả trường hợp tương tự với tiêu đề “purpura urticans”.

Năm 1837 Johann Schoelein mô tả tình trạng gọi là “peliosis rheumatica” với các biểu hiện đau khớp, xuất huyết điển hình. 37 năm sau (1874) học trò cũ của Schoelein là Eduard Henoch mô tả hội chứng mới gồm xuất huyết, đau bụng dữ dội, ỉa phân đen ngoài những biểu hiện tương tự: thấp khớp ở các khớp cổ tay, bàn ngón tay, cổ chân. Trontg lần tái bản thứ 8 sách giáo khoa của mình, Henoch cho rằng viêm thận là một biến chứng của bệnh.

Những năm 1895-1914 Osler đã công bố ở Anh nhiều bài báo về các biểu hiện của HSP có liên quan đến các hiện tượng dị ứng như: phản ứng quá mẫn, hồng ban đa dạng và bệnh huyết thanh, do đó thuật ngữ xuất huyết dạng phản vệ “anaphylactoid purpura” được Frank đề nghị đã được sử dụng rộng rãi ở Mỹ, trong khi đó các tác giả châu Âu và Nhật thích dùng tiêu đề theo tên người tìm ra và thuật ngữ “hội chứng Schoelein- Henoch” thường được sử dụng cũng như tên gọi ban xuất huyết Schoelein- Henoch (HSP) trở thành phổ biến và kinh điển. Osler cũng nhận ra rằng những biểu hiện lâm sàng như đau bụng, xuất huyết, viên thận do hoại tử các mao mạch nhỏ.

Năm 1948, Gairdner, một bác sĩ nhi khoa người Anh xếp hội chứng bệnh này vào trong thư mục. Từ đó hội chứng Schoelein Henoch được chính thức công nhận.

Vào những năm 1950, đặc điểm về mô học của viêm mạch hoại tử ở các mao mạch nhỏ được mô tả gồm hiện tượng thâm nhiễm quanh mạch rất nhiều bạch cầu đa nhân trung tính thoái hoá, nhưng tổn thương này không đặc hiệu vì là biểu hiện của nhiều bệnh trong đó có HSP.

Năm 1969, Jean Berger phát hiện sự lắng đọng ở vùng gian mạch các phức hợp của IgA trong bệnh thận do IgA tiên phát giống như viêm thận do HSP, vì vậy y học đã dùng tên của tác giả này đặt cho thể bệnh tiên phát ở thận (bệnh Berger).

Năm 1973, Baart (vùng Faille - Kuyper) phát hiện lắng đọng IgA tại mao mạch của vùng da tổn thương ở HSP. Vào năm 1980, Hélène Conley dùng kỹ thuật kháng thể đơn dòng của chuột chống lại 2 lớp phụ của IgA ở người, phát hiện sự lắng đọng gian mạch trong bệnh Berger và HSP chủ yếu là dưới lớp IgA1. Hai năm sau, Sevenson thông báo sự xuất hiện đồng thời IgA và C3 trong các mạch của da, ruột và các vùng gian mạch ở một người lớn bị HSP. Chính nhờ khả năng xác định kháng thể gây bệnh trong mô và huyết thanh bằng kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang đã phân loại một số viêm mạch nhỏ, phát hiện sự lắng đọng IgA tại mạch máu là một dấu hiệu của Schoelein- Henoch.

2. Dịch tễ học

Tuổi:HSP xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng chủ yếu ở trẻ em 2 - 16. Tỷ lệ mới mắc ở trẻ 0-14 tuổi là 13,5/1.000.000 tại thành phố Belfast (Irlande), 14 và 18/1.000.000 ở Đan Mạch, tỷ lệ này bằng 8,5/100000 tại Jordani, ở Pháp thì cao hơn = 21,75/1.000.000. Ở người lớn, tỷ lệ của HSP là 0,8/1.000.000 tại Đan mạch và Pháp, và dưới 0,12/1.000.000 ở Anh. Tỷ lệ trẻ em/người lớn thay đổi từ 16 - 22.

Giới:Nhiều tác giả cho rằng bệnh gặp nhiều ở nam hơn cả nữ, người lớn tỷ lệ giới tính cũng giống như trẻ em: tỷ lệ nam/nữ = 1,5/1. Một số tác giả thông báo nam nữ có tỷ lệ ngang nhau, nhưng theo một nghiên cứu của Nhật thì nữ lại chiếm ưu thế.

Mùa:Có thể gặp các tháng trong năm nhưng hay xảy ra vào mùa đông xuân.

Chủng tộc: Bệnh gặp ở mọi chủng tộc. Một số báo cáo lâm sàng gần đây cho thấy ở một số nước như Anh, Pháp, Phần Lan, Nhật, Singapo, Đài Loan số lượng bệnh nhân gặp nhiều so với Bắc Mỹ, Châu Phi. Tại Nam Mỹ số lượng bệnh nhân bị viêm cầu thận do HSP hiếm gặp hơn trong khi đó, tỷ lệ bệnh nhân bị viêm cầu thận ở khu vực này rất cao. Một số báo cáo gần đây cho rằng HSP cũng như bệnh thận IgA tiên phát người da đen rất hiếm mắc. Sự khác nhau trên có thể do cả môi trường và chủng tộc.

3. Mô bệnh học

Hội chứng Schoelein- Henoch với biểu hiện viêm mạch với lắng đọng ưu thế IgA miễn dịch trên các mạch nhỏ ở da, đường tiêu hoá, cầu thận và kết hợp với đau khớp hoặc viêm khớp.

3.1. Hình ảnh mô bệnh học trong tổn thương da

Tổn thương ưu thế ở các mạch nhỏ và nhất là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch với hình ảnh điển hình là viêm mạch Leucocytoclastic tại trung bì, biểu hiện bằng sự kết hợp của các hình ảnh sau:

É    Thâm nhiễm trong mạch và quanh mạch các bạch cầu đa nhân trung tính thoái hoá và những mảnh vỡ của nhân dạng bụi, còn gọi là “Leukocytoclasie”. Nếu tổn thương cũ hơn thì các bạch cầu đa nhân trung tính nhanh chóng bị thay thế bởi các tế bào đơn nhân, lympho bào và các đại thực bào.

É    Hoại tử thành mạch dạng Fibrin (màu Fibrin) với các mức độ khác nhau.

É    Hồng cầu thoát mạch.

É    Đôi khi có tắc nghẽn mạch do sưng phù các tế bào nội mô gây ra.

É    Đôi khi có phù trung bì, hoại tử thương bì.

É    Có thể thấy bạch cầu ái toán lại các tổn thương mới.

Người ta còn gọi hình ảnh trên là viêm mạch quá mẫn hoặc viêm mạch dị ứng.

Nghiên cứu bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng IgA. C3, Fibrinogen ở vị trí tổn thương da mới (trong 24h đầu), lắng đọng IgM và hiếm hơn là IgG. Tại vùng da lành có thể gặp các tổn thương trên kèm theo lắng đọng IgA nhưng mức độ nhẹ hoặc không có.

3.2. Hình ảnh vi thể của tổn thương thận

Sinh thiết thận cho phép xác định mức độ tổn thương thận và tiên lượng bệnh.

Bệnh lý thận ở giai đoạn tiến triển thường gặp 2 tổn thương cơ bản sau:

É    Tăng sinh các tế bào ở mô gian mạch thành đoạn và ổ hoặc lan toả (không gặp trong trường hợp tổn thương tối thiểu). Sự tồn tại của tăng sinh biểu mô là một yếu tố ổn định trong viêm thận cầu thận do HSP. Trong đó: tổn thương ổ (focal) là tổn thương một số chứ không phải toàn bộ cầu thận, tổn thương lan tỏa (difffuse) nghĩa là gần như tất cả các cầu thận đều bị tổn thương và tổn thương đoạn (segmental) là trong cầu thận bị tổn thương chỉ có một phần mao mạch bị tổn thương trái với tổn thương ở toàn bộ cầu thận (global).

É    Hình thành các liềm biểu mô, các liềm biểu mô thường là tổn thương đoạn và chỉ thấy tổn thương nặng. Các liềm biểu mô chủ yếu được tạo thành từ các tế bào biểu mô thuộc thành của cầu thận, từ các đại thực bào, tế bào lympho B và các bạch cầu đa nhân trung tính. Các liềm biểu mô ban đầu là các tế bào, sau đó các tế bào xơ hoá và cuối cùng thành tổ chức xơ, sự có mặt của liềm biểu mô nếu trên 50% số lượng các cầu thận thì tiến triển thường không thuận lợi và một nửa số đó có nguy cơ tiến triển thường không thuận lợi và một nửa số đó có nguy cơ tiến triển thành suy thận giai đoạn cuối.

Các tổn thương ống kẽ thận tiến triển song song với tổn thương cầu thận và thường quan sát thấy trong các tổn thương thận nặng.

Trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện các lắng đọng lan toả IgA gian mạch và/hoặc thành mao mạch, phối hợp với các lắng đọng IgG, IgM, C3, fibrinogen còn các thành phần sớm của bổ thể như C1q, C4 thì không thấy.

Dựa vào hình ảnh mô học có thể phân ra nhiều mức độ tổn thương thận theo cách phân loại viêm thận HSP của tổ chức nghiên cứu quốc tế về bệnh thận ở trẻ em (ISKDC).

É    Giai đoạn I: Tổn thương cầu thận tối thiểu

É    - Giai đoạn II: Tăng sinh mô gian mạch đơn thuần: ổ, lan toả

É    Giai đoạn III: Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có các tổn thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) < 50% các cầu thận: ổ, lan toả

É    Giai đoạn IV: Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có các tổn thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu thận: ổ, lan toả.

É    Giai đoạn V: Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liền và /hoặc có các tổn thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu thận: ổ, lan toả.

É    Giai đoạn VI: Viêm cầu thận giả tăng sinh màng (glomérulonéphritepseudo - membranoproliférative).

Mức độ nặng của tổn thương cầu thận được dựa trên % số cầu thận có tổn thương đoạn và liềm và nó sẽ chia ra dưới giai đoạn tuỳ theo hiện tượng tăng sinh gian mạch là ổ hay lan toả. Mối tương quan lâm sàng và bệnh học của phương pháp phân loại này đã được kiểm tra bằng các nghiên cứu tiến cứu, tuy nhiên các tác giả ghi nhận rằng giai đoạn VI không được coi là mức độ nặng nhất mà mức độ nặng của nó được đánh giá tốt nhất theo tần số biến dạng liềm và xơ.

3.3. Tiêu hoá

Nội soi dạ dày - tá tràng cho thấy xuất huyết màng nhày, viêm dày niêm mạc và những đám hoại tử hoặc loét.

Tại niêm mạc hỗng tràng có thể lắng đọng IgA, C3, ít lắng đọng IgG và Properdin, phối hợp với thâm nhiễm lympho, hiếm khi thấy viêm mạch Leucocytoclastic.

4. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

4.1. Nguyên nhân

Nguyên nhân của HSP đến nay chưa rõ, thường khởi phát sau một nhiễm trùng đường hô hấp trên vài tuần trước khi bệnh bắt đầu. Sự phát hiện liên cầu trong họng và sự tăng tỷ lệ streptolysine O góp phần cơ chế sinh bệnh của liên cầu khuẩn. Ngoài ra, một số vi khuẩn khác cũng bị nghi ngờ là nguyên nhân như: tụ cầu, trực khuẩn lao, varicella, adenovirus, nấm ….

Một số bệnh nhân sau khi dùng thuốc, tiêm phòng vaccin, côn trùng đốt.

4.2. Cơ chế bệnh sinh

Qua một số nghiên cứu thực nghiệm trên mô hình động vật và các quan sát ở người cho thấy rằng phức hợp miễn dịch như là cơ chế chủ yếu trong biểu hiện của các bệnh viêm mạch nhỏ, tuy nhiên sự khu trú PHMD lưu hành ở các vị trí mạch đặc biệt của các bệnh vẫn còn là suy đoán. Sự phát hiện lắng đọng PHMD chứa IgA, C3, ít lắng đọng IgG và properdin tại các vùng gian mạch ở mao mạch da, hỗng tràng của các trẻ em bị viêm thận do HSP kết hợp với các quan sát thấy nồng độ IgA huyết thanh tăng trong giai đoạn cấp của bệnh, các kết quả thu được này góp phần giải thích căn nguyên miễn dịch.

Mô hình động vật: Một bệnh giống HSP đó là Purpura hemorrhagica được quan sát thấy ở ngựa ngay một một nhiễm trùng đường hô hấp trên do Streptococcus equi. Bệnh này bao gồm một xuất huyết trên da với hiện tượng viêm mạch Leucocytoclastic, thường có viêm cầu thận, tăng IgA huyết thanh và xuất hiện PHMD lưu hành mà thành phần bao gồm các kháng nguyên của Streptococcus equi và các IgA đặc hiệu.

PHMD chứa IgA: Vào năm 1971 Trygstad và Stiehm đã quan sát thấy sự tăng IgA huyết thanh liên quan đến dưới lớp IgA1 ở 50% số bệnh nhân trẻ em của họ. Hai ông cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sàng giữa hội chứng HSP với các bệnh lý cầu thận trên thực nghiệm trong đó có bệnh thân do IgA tiên phát, sự giống nhau này đã dẫn đến giả thiết cho rằng HSP dường như là một bệnh có liên quan đến lắng đọng PHMD chưa IgA 1 ở các mạch máu và ở cầu thận.

4.3. Liên quan giữa hội chứng HSP và bệnh thận do IgA tiên phát (bệnh Berger)

HSP vô căn mãn tính và bệnh Berger được một số tác giả cho là những thể khác nhau của cùng một bệnh, trên thực tế chúng có các điểm giống nhau làm cơ sở lập luận thuận lợi cho kết luận này, đó là:

Dấu hiệu tổn thương thận trên lâm sàng tương đối giống nhau. Người ta đã ghi nhận một số trường hợp xuất hiện một đợt cấp hệ thống của HSP sau nhiều năm tiến triển bệnh Berter.

Mô bệnh học ở thận giống hệt nhau:

Các bất thường miễn dịch giống nhau:

É    Tăng IgA huyết thanh

É    Lắng đọng mô gian mạch IgA (dưới lớp IgA1)

É    Xác định được PHMD chứa IgA

É    Xuất hiện yếu tố dạng thấp mà bản chất là IgA.

É    Tăng số lượng lympho B – sIgA tuần hoàn và sự sản xuất IgA in vitro của các tế bào này trong cả 2 bệnh.

Khả năng tái phát bệnh ở thận ghép gặp trong cả 2 bệnh.

Trong cả 2 bệnh đều gặp lắng đọng IgA, bổ thể tại mạch của vùng da lành.

HSP và bệnh Berger đôi khi cùng xảy trong một gia đình với nhóm HLA giống nhau.

5. Triệu chứng.

HSP là một bệnh hệ thống, triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau nhiễm trùng đường hô hấp trên với các biểu hiện: mệt mỏi, sốt nhẹ, rối loạn tiêu hoá, tiếp đó là ban đặc hiệu và các triệu chứng lâm sàng khác.

5.1. Lâm sàng

Biểu hiện ở da

Dấu hiệu ngoài da là triệu chứng đầu tiên gặp trên 50% các trường hợp ở giai đoạn tiến triển.

Vị trí: mặt duỗi tứ chi, quanh 2 mắt cá trong và ngoài, đùi, mông, cánh tay, cẳng tay. Hiếm gặp ở thân mình, đôi khi ở tai, ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngoài.

Tính chất:

É    Không ngứa

É    Tổn thương là ban xuất huyết do thành mạch có dạng chấm, nốt, thường là gờ cao hơn mặt da (do thâm nhiễm) có thể có mày đau, bọng nước hoặc bầm máu và ban hoại tử.

É    Tổn thương bị ảnh huởng bởi tư thế đứng (tăng lên bởi tư thế đứng).

É    Có thể phát hiện phù: phù mềm, ấn lõm thường khu trú ở da đầu, vùng quanh hố mắt, tai, mu tay, mu chân, gót, đôi khi ở bộ phận sinh dục. Phù hay gặp ở trẻ nhỏ.

É    Tổn thương có tính đối xứng.

Biểu hiện tai khớp

Gặp trong 75% các trường hợp và là dấu hiệu mở đầu trong khoảng 25%.

Vị trí: Các khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết : cổ chân, gối, khuỷu, hiếm khi ở cổ tay và bàn tay. Vai, ngón chân và cột sống cũng có khi bị ảnh hưởng.

Tính chất:

É    Đau khớp, viêm khớp mức độ trung bình, hạn chế cử động.

É    Tổn thương thường đối xứng.

É    Phù quanh khớp, đôi khi đau gân phối hợp.

É    Tổn thương khớp được điều trị khỏi trong vài giờ hoặc vài ngày nhưng có thể tái phát.

É    Không làm biến dạng khớp.

É    Tổn thương cơ có thể thấy, sinh thiết cơ có thể phát hiện các tổn thương hoại tử trên một động mạch cơ.

Tiêu hoá 

Gặp trong 37–66% các trường hợp, đôi khi là khởi đầu của bệnh.

Đau bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vào, có thể đau thượng vị lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn và buồn nôn.

Kéo dài vài giờ hoặc vài ngày, hay tái phát.

Xuất huyết hoá có biểu hiện nôn ra máu, ỉa phân đen hoặc phân máu. Xuất huyết này có thể kéo dài trong nhiều ngày kèm theo đau bụng dữ dội.

Biến chứng trầm trọng nhất của tổn thương đường tiêu hoá có thể quan sát thấy trong 5% các trường hợp là lồng ruột cấp và thường ở vị trí hồi - hồi tràng.

Có thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại tràng, giãn đại tràng.

Có thể viêm tuỵ cấp.

Tổn thương thận

Gặp trong 25 - 50% trong giai đoạn cấp.

Đái máu đại thể hoặc vi thể, protein niệu, trường hợp protein niệu kéo dài thường phối hợp với đái máu vi thể, đôi khi có bạch cầu niệu mà không có nhiễm trùng.

Xuất hiện sớm sau 1 đến vài tuần hoặc muộn hơn một vài biểu hiện khởi phát khác.

Hội chứng thận hư không đơn thuần có các biểu hiện:

É    Protein niệu > 3g/24h ở người lớn và > 40mg/m2 cơ thể/h ở trẻ em.

É    Phối hợp với albumin máu < 30g/l.

É    Dấu hiệu không đơn thuần biểu hiện bằng sự tăng huyết áp và /hoặc suy thận.

Hội chứng viêm thận cấp cũng có thể gặp (được xác định bằng sự xuất hiện đái máu và protein niệu < 3g/24h ở người lớn, < 40mg/m2/h ở trẻ em đồng thời có thể có hoặc không suy thận và tăng huyết áp phối hợp.

Một số trường hợp trẻ em có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh, biểu hiện lâm sàng như sau: Protein niệu số lượng nhiều một cách không ổn định, đái máu và cơ bản là sự hư hỏng nhanh chóng phần lớn chức năng thận. Những bệnh nhân có hội chứng này thì có tiên lượng rất xấu.

Suy thận mãn là dấu hiệu nặng của bệnh.

Triệu chứng tại các cơ quan khác: ít gặp hơn.

Viêm tinh hoàn: tinh hoàn đau và sưng, thường tự khỏi sau vài ngày.

Tim: có thể gặp các biểu hiện tổn thương.

É    Viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim.

É    Nhồi máu cơ tim trên động mạch vành bình thường có liên quan đến các viêm mạch nhỏ của cơ tim.

É    Rối loạn nhịp tim.

É    Suy tim sung huyết do HSP.

Phổi:

É    Xuất huyết trong các phế nang là biến chứng rất hiếm trong HSP nhưng rất nặng. Dấu hiệu này không bao giờ là triệu chứng mở đầu của bệnh.

É    Tràn dịch màng phổi tơ huyết và xuất huyết.

Biểu hiện hệ thần kinh trung ương.

É    Có thể chỉ là đau đầu hay rối loạn hành vi.

É    Trường hợp nặng hơn: chảy máu màng não, co giật hoặc hôn mê.

Mắt: Viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở một số bệnh nhân.

5.2. Cận lâm sàng

Công thức máu: Số lượng hồng cầu bình thường, số lượng bạch cầu đa nhân trung tính tăng, có thể tăng bạch cầu ái toan, số lượng tiểu cầu bình thường.

Thời gian máu chảy máu đông bình thường.

Máu lắng tăng > 20mm.

Nồng độ IgA huyết thanh tăng gặp trong khoảng 50% các trường hợp.

Bổ thể bình thường, hoặc tăng trong đợt cấp.

6. Chẩn đoán

6.1. Chẩn đoán xác định

Dựa vào lâm sàng là chủ yếu, dựa vào các triệu chứng đầy đủ và điển hình như: Ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu hiện tiêu hoá, thận.

Mặc dù như vậy, chẩn đoán đôi khi khó khăn khi các triệu chứng xuất hiện kín đáo hoặc không đầy đủ.

Năm 1990 hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đưa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Schoelein - Henoch :

É    Ban xuất huyết thành mạch.

É    Tuổi < 20 khi bắt đầu bệnh

É    Đau bụng: lan toả tăng lên sau các bữa ăn, thiếu máu đại tràng với thường xuyên ỉa ra máu.

É    Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da.

Bệnh nhân được chẩn đoán HSP nếu có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên.

6.2. Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt trong các trường hợp biểu hiện ban đầu không điển hình hoặc ở các thể đơn triệu chứng.

Ban xuất huyết cần phân biệt với:

É    Xuất huyết do nhiễm trùng: nhiễm trùng huyết do não mô cầu: biểu hiện rất cấp tính, triệu chứng nhiễm trùng rầm rộ, rối loạn các yếu tố đông máu (biểu hiện đông máu nội mạch lan toả), tình trạng chung rất nặng.

É    Xuất huyết giảm tiểu cầu: số lượng tiểu cầu giảm.

É    Luput ban đỏ hệ thống: nếu ban kết hợp với đau khớp.

É    Viêm nút quanh động mạch: biểu hiện ngoài da khác với HSP, ngoài ra có các dấu hiệu thần kinh ngoại vi.

Viêm khớp cần phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sàng chủ yếu là ban ở niêm mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi.

Biểu hiện bụng: cần phân biệt với các cấp cứu ngoại khoa và đôi khi một mở bụng thăm dò là cần thiết để không tiến triển thành lồng ruột hoặc viêm phúc mạc.

Thận: phân biệt với viêm thận do liên cầu trong trường hợp tăng tỷ lệ Streptolysin O và tìm thấy liên cầu ở thanh quản.

7. Tiến triển và tiên lượng

Da

Tổn thương da thường kéo dài 2 – 3 tuần sau đó mờ dần đi vào có thể tái phát vài đợt mới, các đợt nối tiếp nhau kéo dài khoảng 3 tháng hoặc có thể lâu hơn kể từ khi bắt đầu phát bệnh.

Khớp

Các triệu chứng về khớp xuất hiện thoáng qua và mất đi không để lại di chứng.

Tiêu hoá

Triệu chứng mở đầu và đôi khi là biến chứng nguy hiểm như lồng ruột, tắc ruột thủng ống tiêu hoá, giãn đại tràng có trường hợp phải cấp cứu ngoại khoa.

Thận

Đa số là khỏi hoàn toàn, một số ít tiến triển thành suy thận mãn là giai đoạn cuối cùng của các loại tổn thương thận. Do đó, mức độ nặng của tổn thương thận là yếu tố quyết định tiên lượng của bệnh

Biểu hiện thận chung của HSP trên lâm sàng là:

É    Hồng cầu niệu hoặc Protein niệu hay gặp hơn là cả 2, trong đó 20% gặp đái máu đại thể.

É    Một số trường hợp biểu hiện viêm thận cấp với triệu chứng: thiểu niệu, phù, tăng huyết áp, Nitơ phi protein như Ure và Creatinin trong máu tăng cao.

Khoảng 10% các trường hợp có tổn thương thận với hội chứng thận hư là dấu hiệu tiến triển không thuận lợi

Bệnh nhân có tiên lượng nặng (nguy cơ tiến triển thành suy thân mãn):

É    Hội chứng thận hư hoặc chủ yếu là có Protein niệu quá 1g/24h trên lâm sàng.

É    Chức năng thận bị suy giảm một cách nhanh chóng ngay từ đầu.

É    Tuổi > 50, tăng huyết áp.

É    Trên vi thể tăng sinh tế bào cả trong và ngoài mạch với biến dạng hình liềm kèm theo, hoặc giai đoạn IV, V theo phân loại về mô học của ISKDC.

Suy thận mãn giai đoạn cuối là tiên lượng nghiêm trọng nhất.

8. Điều trị

Không có liệu pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị triệu chứng, các biện pháp điều trị bao gồm:

Nghỉ ngơi

Nghỉ ngơi 1- 2 tháng

Ăn nhẹ (chia nhiều bữa, hạn chế chất xơ) nhất là các trường hợp có biểu hiện ở hệ tiêu hoá.

Giảm đau và kháng viêm không steroid

Giảm đau (paracetamol và dẫn chất) : Sử dụng trong các trường hợp đau khớp, đau cơ, sốt.

Kháng viêm không steroid: Sử dụng để điều trị đau khớp nhiều không đáp ứng với giảm đau thông thường. Không dùng trong các trường hợp có biểu hiện tiêu hoá phối hợp.

Corticosteroides

Tác dụng tốt với các rối loạn tiêu hoá, biến chứng hệ thống thần kinh trung ương, phù mô, đau khớp, hội chứng thận hư.

Liều dùng: Prednisolon 1 - 2mg/kg cân nặng/ngày trong 3 – 4 tuần sau đó dùng cách ngày hoặc giảm dần liều. Có thể dùng đơn độc hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác. Với các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm cầu thận có hội chứng thận hư có thể dùng bolus corticoid liều 500 - 1000mg Methyl prednisolon /24h trong 3 ngày liên tiếp sau đó giảm xuống liều thông thường 2mg/kg/24h và giảm dần liều, phương pháp này có tác dụng tốt làm cải thiện các triệu chứng trên lâm sàng cũng như trên vi thể, giảm tổng liều corticoid cũng như thời gian nằm viện.

Cần phải lưu ý các tác dụng phụ của corticoid như hội chứng giả Cushing, tăng huyết áp, phù do giữ muối và nước, đái tháo đường, nhiễm khuẩn, rậm lông…

Các thuốc ức chế miễn dịch

Dùng trong các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm thận cầu thận có tăng sinh ngoài mạch ảnh hưởng tới > 75% số cầu thận.

Các chế phẩm hay được dùng đó là Azathioprin liều 3- 4mg/kg/24h phối hợp với corticoides giảm dần liều trong 6 tháng đến 1 năm, hoặc có thể dùng Cyclophosphamid.

Kháng sinh

Penicillin đôi khi tác dụng tốt trong trường hợp có nguyên nhân là nhiễm khuẩn liên cầu.

Ghép thận

Áp dụng cho các trường hợp suy thân giai đoạn cuối tuy nhiên có tái phát lại viêm thận do HSP ở một số trường hợp bệnh nhân đã được ghép thận.

Các biện pháp khác

Được sử dụng cho dù hiệu quả chưa rõ ràng:

É    Lọc huyết tương.

É    Kháng Histamin được dùng nhưng hiệu quả chưa được chứng minh.

É    Thuốc chống co thắt dùng bổ sung trong các trường hợp tổn thương hệ tiêu hoá.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Tiếng Việt

1.      Trần Ngọc Ân (1978), “Biểu hiện khớp trong bệnh Schoelein- Henoch”, Bệnh thấp khớp, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, Tr. 311 – 314.

2.      Trịnh Thị HảI Châu(2001), “Một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của người bệnh Schoelein- Henoch tại Khoa Dị ứng-MDLS Bệnh viện Bạch Mai”. Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú các bệnh viện, Hà nội.

3.      Lưu Phương Lan (2001) “ Một số kết quả bước đầu nghiên cứu tình hình hội chứng Schoelein- Henoch tại Khoa Dị ứng-MDLS Bệnh viện Bạch Mai”. Luận văn tốt nghiệp bác sỹ Y khoa, Hà nội.

4.      Lâm Thị Vinh, Phan Thị Minh Hương, Trần Văn Huy (2000), “Schoelein – Henoch và thương tổn niêm mạc tá tràng”, Y học thực hành, số 5 (381), Tr. 25 – 27.

5.      Lê Thị Tiến Vinh (1997), “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và bước đầu đánh giá kết quả điều trị bệnh viêm cầu thận Schoelein- Henoch” Luận văn bác sĩ chuyên khoa II, Hà Nội.

Tiếng Anh – Tiếng Pháp

6.      Appel G.B., Radhakrishnan J., D’ Agati V. (2000), “Schoelein-Henoch purpura”, in: Brenners B.M (eds). Brenner & Rector’s The kidney, 6th edition, Vol 2, W.B Sanunders Company, pp. 1379 – 1381.

7.      Coppo R., Amore A., Gianoglio B. (1999), “Clinical features of Henoch-Schoelein purpura”, Ann Med Interne, 150 (2), pp. 143 – 50.

8.      Foster B.J., Bernard C., Drummond K.M., et al (2000), “Effective therapy for severe Henoch – Schoelein purpura nephritis with prednisone and azathioprine: a clinical and histopathologic study”, J Pediatr, 136(3), pp. 370 – 375.

9.      Habif T.P., (1990), “Leukocytoclastic vasculitis”, in: Clinical Dermatology, 2nd edition, Mosby, pp. 462 – 466.

10.  Haycock G.B. (1998), “The nephritis of Henoch-Schoelein purpura”, in: Davison A.M., Cameron J.S., Grunfeld J.P., et al (eds), Oxford textbook of CLINICAL NEPHROLOGY, 2nd edition, volume 2, Oxford University Press, pp. 558 – 578.

11.  Jennette.J.C., Falk R.J (1997), “Small – Vessel Vasculitis” N.Engl.J.Med., 337 (21), pp. 1512 – 1522.

12.  Lin S.J., Hung J.I. (1998), “Henoch – Schoelein purpura in Chinese children and adults”, Asian Pac J Allergy Immunol, 16(1), pp. 21 – 25.

13.  Nathan K. Gunasekaran T.S., Berman J.H. (1999), “Recurrent gastrointestinal Henoch -Schoelein purpura”. J Clin Gastroenterol, 29 (1), pp. 26.

14.  Rabinowitz L.G. (2000), “Henoch-Schoelein Purpura”, Textbook of pediatric Dermatology, 1st edition, pp. 1164 – 1568.

15.  Rieu P., Noel L. H. (1999), “ Henoch – Schoelein nephritis in children and adults. Morphological features and clinicophathological correlation”, Ann Med Interne (Paris), 150(2), pp. 151 – 159.

16.  Rostoker G. (2000), “Purpura rhumatoide (Syndrome de Schoelein – Henoch”, in: Kahn M.F., Peltier A.P., Meyer O., et al. (eds), Maladies et Syndrome systemiques. Medecine – Sciences – Frammarion, pp. 801 – 836.

17.  Rundles C.C. (1996), “Disorders of the IgA System”, in: Damjanov I., Lider J., eds, Immunologic Disorders in Infants & Children, 4th edition, W.B. Saunder company, pp. 423 – 426.

18.  Sticca M., BarcaS. Spallino L., et al. (1999), “Schoelein-Henoch syndrom: cilincal – epidemiological analysis of 98 cases”, Pediatr Med Chir, 21 (1), pp. 9 – 12.

19.  Szer I.S. (2000), “Henoch – Schoelein Purpura”, in: Klippel J.H., Dieppe P.A. (eds), Rheumatology, 2nd editon, Mosby, pp. 7 (28.1 – 28.4)